PULMONARY ARTERIAL HYPERTENSION ASSOCIATED WITH CONGENITAL HEART DISEASE: RATIONALE FOR MANAGEMENT ALGORITHM BASED ON A LITERATURE REVIEW

L. I. Vasilуeva; O.S.  Kalashnуkova; O.V. Smolianova; O.V. Shashko

doi:10.21802/artm.2024.1.29.241

Автор(и)

L. I. Vasilуeva Dnipro State Medical University, Department of Internal Medicine 3, Dnipro, Ukraine https://orcid.org/0000-0003-0889-7898
O.S. Kalashnуkova Dnipro State Medical University, Department of Internal Medicine 3, Dnipro, Ukraine https://orcid.org/0000-0001-9962-0776
O.V. Smolianova Dnipro State Medical University, Department of Internal Medicine 3, Dnipro, Ukraine https://orcid.org/0000-0002-8654-381X
O.V. Shashko Municipal enterprise «Dnipropetrovsk Regional Clinical Center for Diagnostics and Treatment» of the Dnipropetrovsk Regional Council», Dnipro, Ukraine https://orcid.org/0000-0001-7579-5002

DOI:

https://doi.org/10.21802/artm.2024.1.29.241

Ключові слова:

легенева артеріальна гіпертензія, вроджена вада серця, катетеризація правих відділів серця, середній тиск у легеневій артерії, синдром Ейзенменгера

Анотація

Суттєвий прогрес, досягнутий у кардіології та кардіохірургії, призвів до значущого зростання поширеності легеневої артеріальної гіпертензії, асоційованої з вродженими вадами серця (ЛАГ-ВBС). Тож постає актуальною розробка алгоритму ведення хворих на основі міжнародних стандартів і комплексного розуміння прогностичних маркерів погіршення перебігу легеневої артеріальної гіпертензії (ЛАГ) з урахуванням можливостей місцевих кардіологічних закладів третинного рівня.

Мета. Висвітлити патофізіологію та клінічні характеристики пацієнтів із ЛАГ-ВВС, визначити прогностичні маркери її початку й прогресування і розробити алгоритм ведення пацієнтів.

Результати. У статті представлено патофізіологію ЛАГ-ВВС, формування і прогресування ЛАГ після корекції вад, клінічні особливості та причини пізньої діагностики серцевої недостатності. На основі вказаного літературного огляду в Комунальному підприємстві «Дніпропетровський обласний клінічний центр діагностики та лікування» Дніпропетровської обласної ради» розроблено й упроваджено в клінічну практику алгоритм ведення хворих на ЛАГ-ВВС.

Висновки. ЛАГ є доволі частим ускладненням ВВС, яка може формуватись і прогресувати навіть після корекції дефектів. Для ефективного ведення пацієнтів із ЛАГ-ВВС розроблено та впроваджено в клінічну практику алгоритм. Він охоплює фактори, які продемонстрували зв’язок із поганим прогнозом, а саме: більше ніж дві госпіталізації стосовно серцевої недостатності впродовж останнього року, легеневий судинний опір (ЛСО) (або індекс ЛСО), середній тиск у легеневій артерії, тиск заклинювання легеневих капілярів, фракція викиду лівого шлуночка, серцева недостатність зі зниженою фракцією викиду, правошлуночкова серцева недостатність, функціональний клас за NYHA, високий ризик фібриляції або тріпотіння передсердь, дистанція, що пройдена під час 6-хвилинного тесту, NT-proBNP, високочутливий С-реактивний білок, В-лінії на УЗД легень, швидкість клубочкової фільтрації, гемоглобін, кількість тромбоцитів, натрій, оцінка стадії захворювання печінки за шкалою MELD.

Завантажити

Дані для завантаження поки недоступні.

Посилання

Hassaan BA, Valeria ED. Evaluation and Management of Pulmonary Arterial Hypertension in Congenital Heart Disease. Methodist Debakey Cardiovasc J. 2021; 17(2):145–151. https://doi.org/10.14797/UFEJ2329

Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM et al. 2022 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022; 43(38):3618–731. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac237

Simonneau G, Galie N, Rubin LJ et al. Clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2004; 43(12):5–12. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2004.02.037

Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan S et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021; 42(6), 563–645. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehaa554

Constantine A, Dimopoulos K, Opotowsky AR. Congenital Heart Disease and Pulmonary Hypertension. Cardiol Clin. 2020; 38(3):445–56. https://doi.org/10.1016/j.ccl.2020.04.008

Kozlik-Feldmann R, Hansmann G, Bonnet D et al. Pulmonary hypertension in children with congenital heart disease (PAH-CHD, PPHVD-CHD). Expert consensus statement on the diagnosis and treatment of paediatric pulmonary hypertension. The European Paediatric Pulmonary Vascular Disease Network, endorsed by ISHLT and DGPK. Heart. 2016; 102(2):42–8. https://doi.org/10.1136/heartjnl-2015-308378

Diller GP, Gatzoulis MA. Pulmonary vascular disease in adults with congenital heart disease. Circulation. 2007; 115(8):1039–50. https://doi.org/10.1161/circulationaha.105.592386

Rubens C, Ewert R, Halank M et al. Big endothelin-1 and endothelin-1 plasma levels are correlated with the severity of primary pulmonary hypertension. Chest. 2001; 120(5):1562–9. https://doi.org/10.1378/chest.120.5.1562

Rabinovitch M. Molecular pathogenesis of pulmonary arterial hypertension. J Clin Invest. 2012; 122(12):4306–13. https://doi.org/10.1172/jci60658

Breuer J, Georgaraki A, Sieverding L et al. Increased turnover of serotonin in children with pulmonary hypertension secondary to congenital heart disease. Pediatr Cardiol. 1996; 17(4):214–9. https://doi.org/10.1007/bf02524796

Iacobazzi D, Suleiman MS, Ghorbel M et al. Cellular and molecular basis of RV hypertrophy in congenital heart disease. Heart. 2016; 102(1):12–7. https://doi.org/10.1136/heartjnl-2015-308348

Jančauskaitė D, Rudienė V, Jakutis G, Geenen LW, Roos-Hesselink JW, Gumbienė L. Residual Pulmonary Hypertension more than 20 Years after repair of shunt lesions. Medicina. 2020; 56(6):297. https://doi.org/10.3390/medicina56060297

Roberts KE, McElroy JJ, Wong WP et al. BMPR2 mutations in pulmonary arterial hypertension with congenital heart disease. Eur Respir J. 2004; 24(3)371–4. https://doi.org/10.1183/09031936.04.00018604

Na Zhu, Welch CL, Wang J et al. Rare variants in SOX17 are associated with pulmonary arterial hypertension with congenital heart disease. Genome Med. 2018; 10(1):56. https://doi.org/10.1186/s13073-018-0566-x

Sіrenko JuM, Radchenko GD, Zhivilo ІO et al. Experience of right heart and pulmonary artery catheterization in patients with pulmonary hypertension. Serc і sudini. 2016; 4:23–9. (In Ukr) Available from: http://www.vitapol.com.ua/user_files/pdfs/sis/sis56i05iSISi4i2016.pdf

Vonk-Noordegraaf АF, Haddad KM, Chin et al. Right heart adaptation to pulmonary arterial hypertension: physiology and pathobiology. J Am Coll Cardiol. 2013; 62(25):D22–D33. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2013.10.027

Sutendra G, Dromparis P, Paulin R et al. A metabolic remodelling in right ventricular hypertrophy is associated with decreased angiogenesis and a transition from a compensated to a decompensated state in pulmonary hypertension. J Mol Med. 2013;91(11):1315–27. https://doi.org/10.1007/s00109-013-1059-4

Budts W, Roos-Hesselink J, Radle-Hurst T et al. Treatment of heart failure in adult congenital heart disease: a position paper of the working group of grown-up congenital heart disease and the heart failure Association of the European Society of Cardiology. Eur Heart J. 2016; 37(18):1419–27. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehv741

McDonagh T, Metra M, Adamo M et al. 2023 Focused Update of the 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure. Eur Heart J. 2023; 44(37):3627–39. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehad195

Barst RJ, Ivy DD, Foreman AJ et al. Four- and seven-year outcomes of patients with congenital heart disease-associated pulmonary arterial hypertension (from the REVEAL Registry). Am J Cardiol. 2014; 113(1):147–55. https://doi.org/10.1016/j.amjcard. 2013.09.032

Manes A, Palazzini M, Leci E et al. Current era survival of patients with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease: a comparison between clinical subgroups. Eur Heart J. 2014; 35(11):716–24. https://doi.org/10.1093/eurheartj/eht072

Dimopoulos K, Inuzuka R, Goletto S et al. Improved survival among patients with Eisenmenger syndrome receiving advanced therapy for pulmonary arterial hypertension. Circulation. 2010; 121(1):20–5. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA. 109.883876

Schuuring MJ, van Riel AC, Vis JC et al. New predictors of mortality in adults with congenital heart disease and pulmonary hypertension: midterm outcome of a prospective study. Int J Cardiol. 2015; 181:270–6. https://doi.org/10.1016/j.ijcard. 2014.11.222

Menachem JN, Reza N, Mazurek JA et al. Cardiopulmonary exercise testing – a valuable tool, not gatekeeper when referring patients with ACHD for transplant evaluation. World J. Pediatr. Congenit Heart Surg. 2019; 10(3):286–91. https://doi.org/10.1177/2150135118825263

Diller GP, Dimopoulos K, Okonko D et al. Exercise intolerance in adult congenital heart disease: comparative severity, correlates, and prognostic implication. Circulation 2005; 112(6):828–35. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.104.529800

Diller GP, Alonso-Gonzalez R, Kempny A et al. B-type natriuretic peptide concentrations in contemporary Eisenmenger syndrome patients: Predictive value and response to disease targeting therapy. Heart. 2012; 98(9):736–42. https://doi.org/10.1136/heartjnl-2011-301522.

Ramjug S, Hussain N, Hurdman J et al. Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease: comparison of clinical and anatomic-pathophysiologic classification. J Heart Lung Transplant. 2016; 35(5):610–8. https://doi.org/10.1016/j.healun.2015.12.016

Schuijt MTU, Blok IM, Zwinderman AH et al. Mortality in pulmonary arterial hypertension due to congenital heart disease: Serial changes improve prognostication. Int J Cardiol. 2017; 243:449–53. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2017.05.101

Kempny A, Dimopoulos K, Alonso-Gonzalez R et al. Six-minute walk test distance and resting oxygen saturations but not functional class predict outcome in adult patients with Eisenmenger syndrome. Int J Cardiol. 2013; 168(5):4784–9. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2013.07.227

Jone Pei-Ni, Ivy DD. Hauck A. Pulmonary hypertension in congenital heart disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circ Heart Fail. 2023; 16(7):e00080. https://doi.org/10.1161/HHF.0000000000000080

Van Riel AC, Blok IM, Zwinderman AH et al. Lifetime risk of pulmonary hypertension for all patients after shunt closure. J Am Coll Cardiol. 2015; 66(9):1084–6. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2015.06.1318

Martin-Garcia AC, Arachchillage DR, Kempny A et al. Platelet count and mean platelet volume predict outcome in adults with Eisenmenger syndrome. Heart. 2018; 104(1):45-50. https://doi.org/10.1136/heartjnl-2016-311144

Assenza GE, Graham DA, Landzberg MJ, et al. MELD-XI score and cardiac mortality or transplantation in patients after Fontan surgery. Heart. 2013; 99(7):491–6. https://doi.org/10.1136/heartjnl-2012-303347

Dimopoulos K, Diller GP, Giannakoulas G et al. Anemia in adults with congenital heart disease relates to adverse outcome. J Am Coll Cardiol. 2009; 54(22):2093–100. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2009.06.050

Hernandez-Madrid A, Paul T, Abrams D et al. Arrhythmias in congenital heart disease: a position paper of the European Paediatric and Congenital Cardiology Working Group on Grown-up Congenital Heart Disease, endorsed by HRS, PACES, APHRS and SOLAECE. Europace 2018; 20(11):1719–53. https://doi.org/101093/europace/eux380